Menetrier's disease. A diagnostic and therapeutic challenge / Enfermedad de Menetrier. Un desafío diagnóstico y terapéutico

Abstract We present a rare case of hypertrophic gastropathy associated with protein loss. A 35-year-old man was hospitalized for bowel habit changes, abdominal pain, generalized edema and symptomatic anemia. Pertinent laboratory findings included iron deficiency anemia (Hb 6.7g/dl, ferritin 5 ng/ml) and marked hypoalbuminemia (albumin 2.5 g/dl). Endoscopic biopsy samples of giant gastric folds observed along the greater gastric curvature revealed foveolar hyperplasia and significant parietal cell loss. Endoscopic ultrasonography showed gastric parietal thickening with preserved architecture and normal gastric wall layers. Menetrier disease was diagnosed and the patient treated with cetuximab, a monoclonal antibody that inhibits ligand binding of trans forming growth factor alpha (TGFa), preventing gastric mucosa cell proliferation. After twelve months of treatment, the patient referred symptoms improvement, and gastric biopsy levels of the proliferation marker protein Ki-67 had decreased.

Resumen Presentamos un caso infrecuente de gastropatía hipertrófica asociada a pérdida de proteínas. Un hombre de 35 años fue hos pitalizado por cambios en los hábitos intestinales, dolor abdominal, edema generalizado y anemia sintomática. Los hallazgos de laboratorio pertinentes incluyeron anemia ferropénica (Hb 6.7 g/dl, ferritina 5 ng/ml) e hipoal buminemia marcada (albúmina 2.5 g/dl). Las muestras de biopsia endoscópica de pliegues gástricos gigantes observados a lo largo de la curvatura mayor gástrica revelaron hiperplasia foveolar y pérdida significativa de células parietales. La ecografía endoscópica mostró engrosamiento parietal gástrico con arquitectura conservada y capas de pared gástrica normales. Se diagnosticó enfermedad de Menetrier y se trató al paciente con cetuximab, un anticuerpo monoclonal que inhibe la unión del ligando del factor de crecimiento transformante alfa (TGFa), evitando la proliferación de células de la mucosa gástrica. Después de doce meses de tratamiento, el paciente refirió mejoría de los síntomas y los niveles de la proteína marcadora de proliferación Ki-67 en biopsia gástrica habían disminuido.

Tratamiento de meningitis tuberculosa en paciente HIV negativo, posible reacción paradojal / Possible paradoxical reaction to treatment of tubercular meningitis in an HIV negative patient

La respuesta paradojal al tratamiento tuberculoso es la aparición de manifestaciones clínico-radiológicas nuevas, o el empeoramiento de las previas, luego de una mejoría inicial con el tratamiento específico. Se puede observar en 6-30% de los casos de tuberculosis meníngea. Es una reacción inmunológica exagerada y debe tenerse presente ya que su tratamiento se basa en el uso de inmunomoduladores y no en el cambio de las drogas antituberculosas. Presentamos el caso de una paciente adulta HIV negativa con meningitis tuberculosa que, luego de una adecuada respuesta inicial al tratamiento, intercurre a las 10 semanas con una reacción paradojal tratada satisfactoriamente con corticoides.

The paradoxical response to tuberculosis treatment consists in the appearance of new clinical or radiologic manifestations or worsening of previous injuries after an initial improvement with anti-tuberculosis therapy. It can be observed in 6 to 30 percent of the cases of tubercular meningitis. It is the consequence of an exaggerated immune reaction that should be considered since the treatment is based on the use of immunomodulators and not in the change of anti-tuberculous drugs. We present the case of an HIV negative adult with tuberculous meningitis with a good initial response to specific therapy who showed, 10 weeks later, a paradoxical reaction to treatment that responded successfully to corticosteroids.

Infarto esplénico ¿Ergotismo inducido por ritonavir? / Splenic infarction: Ergotism induced by ritonavir?

El ergotismo es una enfermedad conocida desde la antigüedad, que se caracteriza por isquemia y, en algunos casos, gangrena de las extremidades. Muchas drogas de uso corriente tienen la capacidad de interactuar con los ergotamínicos desarrollando ergotismo como efecto adverso. Un ejemplo de ello es el ritonavir, un inhibidor de la proteasa utilizado en pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). Presentamos un caso de ergotismo en un varón de 39 años con infección por HIV en tratamiento con ritonavir que, después de ingerir 1 mg de tartrato de ergotamina, además de presentar manifestaciones clásicas de la enfermedad, desarrolló un infarto esplénico. Por lo tanto, consideramos importante advertir a los pacientes sobre la posible interacción farmacológica entre los ergotamínicos y otras drogas de uso frecuente y, en particular, el ritonavir en pacientes portadores de HIV.

Ergotism is a clinical condition known since old times and whose main characteristics are ischemia and even limb gangrene. Some drugs have the capacity of interacting with small amounts of ergotamine or its derivatives producing ergotism as a side effect. This is the case of ritonavir, a widely used anti-HIV drug. Here we present a case of ergotism that developed in an HIV positive 39 year old male under treatment with ritonavir, after taking 1 mg of ergotamine tartrate. His clinical picture, apart from showing the basic manifestations of the disease, was associated with splenic infarction. For this reason, we consider important to advise patients about the potential pharmacological interaction between ergotamines and others common drugs and, in particular, ritonavir in HIV positive patients.

Síndrome pulmón-riñón / Pulmonary-renal syndrome

El síndrome pulmón-riñón se define como una combinación de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis. La coexistencia de estas dos afecciones clínicas se produce por enfermedades con distintos mecanismos patogénicos. Las vasculitis sistémicas primarias y el síndrome de Goodpasture son las etiologías más frecuentes. El lupus eritematoso sistémico, otras colagenopatías, las vasculitis con anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos negativos y las secundarias a drogas son causas mucho menos comunes. El diagnóstico temprano basado en criterios clínicos, radiológicos, de laboratorio e histológicos, permite iniciar el tratamiento disminuyendo su elevada morbi-mortalidad. La terapéutica se basa en altas dosis de corticoides, inmunosupresores, inhibidores del factor de necrosis tumoral y plasmaféresis.

The pulmonary-renal syndrome is defined as a combination of diffuse alveolar hemorrhage and glomerulonephritis. The coexistence of these two clinical conditions is due to diseases with different pathogenic mechanisms. Primary systemic vasculitis and Goodpasture syndrome are the most frequent etiologies. Systemic lupus erythematosus, connective tissue diseases, negative anti neutrophil cytoplasmic antibody vasculitis and those secondary to drugs are far less common causes. An early diagnosis based on clinical, radiologic, laboratory and histologic criteria enables early treatment, thus diminishing its high morbility-mortality rate. Therapy is based on high doses of corticosteroids, immunosuppressants, tumor necrosis factor inhibitors and plasmapheresis.

Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA / Hypertrophic pachymeningitis, glomerulonephritis and P-ANCA associated small vessel vasculitis

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre. Presentamos una paciente con esta enfermedad que se manifestó con cefalea crónica y en la que concomitantemente se evidenció una glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón perinuclear (ANCA-P). El diagnóstico se estableció por resonancia nuclear magnética. Recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclofosfamida con evolución favorable.

Hypertrophic pachymeningitis is a very unusual disease, the main characteristic of which is thickening of the dura mater. We describe a patient who started this illness showing chronic headache and pauci-immune necrotizing extracapillary perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (P-ANCA) associated glomerulonephritis. The diagnosis was made by brain magnetic resonance image. She received immunosuppressant therapy with prednisonel and cyclophosphamide with clinical improvement.

Tromboflebitis séptica de la vena porta asociada a hipertensión portal reversible / Septic thrombophlebitis of the portal vein associated with reversible portal hypertension

Septic thrombophlebitis of the portal vein is an unusual and serious complication of abdominal infection. We present a patient with thrombophlebitis of the portal vein of unknown origin, suffering from fever, abdominal pain, jaundice, abnormal liver test function and bacteremia related to Bacteroides fragilis. Ultrasonography, with doppler of the portal vein, was performed which showed thrombosis of the portal vein together with signs of portal hypertension. The patient underwent six weeks of antibiotic treatment. The evolution was favourable, the infection was overcome and the portal vein was de-obstructed as a consequence of which the signs of portal hypertension disappeared.

Digoxina: ¿tratamiento continuo o discontinuo? / Digoxin: continuous or discontinuous treatment?

En nuestro país los pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) que reciben tratamiento crónico con digoxina, habitualmente lo suspenden dos días consecutivos a la semana por indicación médica. Probablemente el objetivo sea disminuir la toxicidad digitálica. Conociendo la farmacocinética de la droga, esta suspensión reduciría su concentración plasmáatica alrededor del 40 al 50 por ciento, quedando debajo de los niveles considerados terapéuticos (0.8 mug/l a 2 mug/l). Los objetivos del trabajo fueron: 1) analizar la disminución de los nivels plasmáticos de digoxina luego de interrumpir la droga durante dos días consecutivos 2) comparar las concentraciones plasmáticas de digoxina entre pacientes que reciben la droga en forma continua y aquellos que realizan tratamiento discontinuo. Se efectuó un ensayo clínico randomizado, con ciego simple. Se incluyeron 36 pacientes con insuficiencia cardíaca por disfunción sistólica con ritmo sinusal o fibrilación auricular. El grupo 1 (19 pacientes) recibió tratamiento continuo y el grupo 2 (17 pacientes) tratamiento discontinuo de lunes a viernes. En el grupo continuo los valores del lunes (1.06 + 0.55 mug/l) no mostraron diferencias estadísticamente significativas con los del viernes (1.1 + 0.57 mug/l). En el grupo discontinuo los niveles del lunes (0.611 + 0.396 mug/l) disminuyeron significativamente con la suspensión de la droga con respecto a los del viernes (1.04 + 0.58 mug/l) siendo la p =0.000002. Se concluye que el régimen con suspensión semanal durante dos días consecutivos disminuye significativamente los niveles séricos de digoxina a concentraciones consideradas subterapéuticas. El régimen de tratamiento continuo demostró que mantiene la digoxinemia constante y en rango útil. Ajustando la dosis de digoxina según el clearance de creatinina los nivels séricos promedio de la droga son adecuados (alrededor de 1 mug/l). Estos resultados sugieren que la intoxicación digitálica se podría prevenir ajustando la dosis diaria de la droga de acuerdo a la función renal del paciente, más que interrumpiendo el tratameiento como es habitual en nuestro país.